У Брюса Уиллиса прогрессирующее заболевание мозга, о котором вы, возможно, не слышали - лобно-височная деменция
22:25
21.02.2023
После ухода из актерской деятельности в марте 2022 года из-за расстройства речи, называемого афазией, 67-летний Брюс Уиллис с тех пор был диагностирован с лобно-височной деменцией.
«С тех пор, как мы объявили о диагнозе афазии Брюса весной 2022 года, состояние Брюса прогрессировало», — отмечается в заявлении семьи Уиллис. «К сожалению, проблемы с коммуникацией являются лишь одним из симптомов болезни, с которой сталкивается Брюс. Хотя это болезненно, это облегчение, чтобы, наконец, получить четкий диагноз», пишет cnn.com.
Лобно-височная деменция, или FTD, представляет собой группу расстройств, вызванных накоплением тау и других клеток мозга, разрушающих белки в лобных долях мозга (за лбом) или височных долях (за ушами). Состояние обычно поражает в возрасте от 45 до 64 лет, согласно Alzheimer's Research UK.
«Наиболее распространенная деменция для людей в возрасте до 60 лет, FTD может вызвать проблемы в общении, а также изменения в поведении, личности или движении», — говорится в заявлении Ассоциации лобно-височной дегенерации.
Люди с FTD обычно живут от шести до восьми лет с этим заболеванием, согласно Национальному институту сша по проблемам старения. От 10% до 30% случаев FTD наследуются. Помимо генетики, нет других известных факторов риска, хотя исследователи изучают, какую роль щитовидная железа и инсулин могут играть в начале заболевания.
Какие существуют типы FTD?
Поскольку его симптомы начинались с трудностей с речью, Брюс Уиллис был классифицирован как имеющий тип FTD, называемый первичной прогрессирующей афазией, сказал доктор Генри Полсон, профессор неврологии и директор Мичиганского центра болезни Альцгеймера в Мичиганском университете.
«Афазия на самом деле означает проблемы с языком, и это может варьироваться от проблем с поиском ваших слов до понимания того, что говорят люди. Это может произойти из-за опухоли на головном мозге, инсульта или от прогрессирующего нейродегенеративного состояния», — сказал Полсон.
«Поскольку его диагноз — лобно-височная деменция, у мистера Уиллиса явно прогрессирующее нейродегенеративное заболевание, в отличие от инсульта, опухоли или какого-либо другого поражения головного мозга», — добавил он.
Существует два других типа FTD. Вариант поведения лобно-височной деменции, или bvFTD, характеризуется изменениями исполнительных функций, мышления и планирования.
Другой тип влияет на двигательные нейроны и может проявляться из-за неспособности глотать, жестких мышц и трудностей в использовании рук или кистей для «выполнения движения, несмотря на нормальную силу, такую как трудности с нажатием кнопок или управлением мелкими приборами», согласно Национальному институту старения.
Каковы симптомы FTD?
В начале может быть трудно точно знать, какой тип FTD у человека - или даже является ли это FTD - потому что симптомы и порядок, в котором они появляются, могут варьироваться от одного человека к другому и зависят от того, какие части лобных или височных долей поражены.
При поведенческом FTD у людей редко возникают проблемы с памятью. Вместо этого они изо всех сил пытаются планировать и упорядочивать свое мышление и испытывают трудности с установлением приоритетов, согласно Национальному институту старения. Они могут повторять одну и ту же деятельность или слово снова и снова, становиться незаинтересованными в жизни и действовать импульсивно , говоря неуместные слова или делая вещи, которые другие могут воспринять как смущающие.
При первичной прогрессирующей афазии, или PPA, человек может иметь проблемы с речью или пониманием слов или может невнятно произносить свою речь. Со временем они могут не распознавать знакомые лица и предметы. Некоторые из них могут стать немыми.
«PPA может начинаться с трудностей с простым поиском слов, поэтому люди начинают использовать более простые слова или более общие слова для вещей, которые они не могут вспомнить», — сказал Полсон.
«Теперь это также связано с территорией старения, но когда язык становится более напряженным на ежедневной основе, или понимание идет под откос, это признак того, что кто-то должен обратиться к врачу для оценки», — сказал он.
Нарушения FTD двигательных нейронов могут не влиять на память, познание, язык или поведение, особенно на первых порах. Начальные признаки могут включать неспособность контролировать движения или проблемы с равновесием и ходьбой. Отличительным признаком одного из этих расстройств, прогрессирующего надъядерного паралича, является трудность со взглядом вниз или другими движениями глаз.
Как диагностируется FTD?
Чтобы диагностировать расстройства FTD, невролог проведет тщательное клиническое обследование в сочетании с психологическим тестированием, предназначенным для оценки когнитивных навыков, сказал Полсон.
«МРТ мозга может сказать нам, если определенные части мозга сокращаются или показывают признаки атрофии. Мы сделаем некоторые анализы крови, чтобы убедиться, что мы не упускаем некоторые излечимые причины когнитивных нарушений, таких как заболевания щитовидной железы или дефицит витамина B12», - сказал он.
«И часто мы также делаем визуализацию метаболизма мозга», — сказал Полсон. «Это позитронно-эмиссионная томография или ПЭТ-визуализация, и это может сказать нам, какие части лобных долей или височных долей вовлечены».
Как лечится FTD?
В отличие от болезни Альцгеймера, в настоящее время нет методов лечения, чтобы замедлить прогрессирование FTD. Медицинские работники могут попытаться улучшить качество жизни пациента, назначая лекарства для уменьшения возбуждения, раздражительности или депрессии.
Логопед может помочь определить лучшие стратегии и инструменты для пациента с FTD, борющегося с языковыми навыками. Физическая или трудотерапия, возглавляемая врачом, специализирующимся на этих расстройствах, может помочь с симптомами движения.
«Для людей с прогрессирующим сумасшедшим синдромом, таким как FTD, очень важно продолжать хорошо питаться, регулярно заниматься спортом и оставаться на связи с людьми. Эти действия не являются лекарствами, они не излечивают болезнь, но они могут помочь вашему мозгу работать как можно лучше», — сказал Полсон.
По мере прогрессирования заболевания пациенты могут продолжать вести активную, удовлетворяющую жизнь, адаптируясь к своим симптомам способами, которые вдохновляют, добавил он.
«Я видел пациентов, которые полностью теряют свою речь, и все же они выходят на улицу, берут свою камеру и делают красивые фотографии жизни, которой они живут. Они не могут сказать мне словами, но они могут сказать мне в фотографиях», — сказал Полсон.
«Я говорю всем своим пациентам: «Не позволяйте этой болезни владеть вами. Вы владеете им», — добавил он. «Конечно, вы потеряли некоторые навыки из-за болезни, но у вас все еще осталось много навыков, и вы работаете с навыками, которые у вас есть».
